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    嗜鉻細胞瘤

    起源于神經嵴的嗜鉻細胞腫瘤,是一種罕見的內分泌疾病,是由腎上腺髓質嗜鉻細胞產生的腫瘤,通常產生一種或多種兒茶酚胺:腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺,引起患者陣發性頭痛、心悸、出汗、面色蒼白、高血壓等一系列臨床癥候群。在少數情況下,這些腫瘤在生物化學是靜寂的(silent)。大多數這些腫瘤過量分泌兒茶酚胺,如果不進行治療,心血管疾病的發病率和死亡率很高。此外,嗜鉻細胞瘤隨著時間的長大,并且可能通過侵入或延伸到鄰近組織和器官中而引起質量-效應癥狀。
    臨床上表現為陣發性或持續性高血壓及代謝紊亂綜合征;某些腫瘤(如化學感受器瘤)可能不具備兒茶酚胺產生和分泌能力,稱為球瘤(glomoma),多位于頸動脈體、頸靜脈竇及中耳等處。由于腫瘤分泌的腎上腺素和去甲腎上腺素的比列不同及腫瘤大小差異等,臨床表現常呈現多樣化。

     嗜鉻細胞瘤可能突然分泌大量兒茶酚胺,引起高血壓危象及高血壓腦出血,如瘤體持續增生還可引起高血糖,故推薦以下人群進行PPGL篩查:1.有 PPGL 的癥狀和體征,特別是有陣發性高血壓伴頭痛、心悸、多汗三聯征、體位性低血壓的患者;2.服用 DA 受體拮抗劑、擬交感神經類、阿片類、 NE 或5—羥色胺再攝取抑制劑、單胺氧化酶抑制劑等藥物而誘發 PPGL 癥狀發作;3.腎上腺意外瘤;4.有 PPGL 或 PPGL 相關上述遺傳綜合征家族史;5.有 PPGL 既往史。

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